Hemofilia Penyakit Kekurangan Faktor Pembekuan Darah

Hemofilia dan penyakit Von Willebrand ialah penyakit pendarahan yang diwarisi. Penyakit yang dahulunya dikenali sebagai penyakit diraja yang membabitkan anak lelaki kerabat diraja Ratu Victoria dan keluarga diraja Rusia, Sepanyol dan Jerman ini juga dikenali sebagai darah cair.

Seseorang yang menghidapi hemofilia lebih berisiko untuk mengalami komplikasi pendarahan semasa dan selepas pembedahan, walaupun prosedur tersebut adalah kecil. Bilangan dan keterukan pendarahan bergantung pada faktor berkaitan penyakit atau keterukan hemofilia, faktor berkaitan pesakit seperti penyakit keradangan gusi dan salur darah serta faktor berkaitan intervensi seperti jenis dan bilangan gigi yang dicabut atau keluasan permukaan luka. Langkah seperti pemberian faktor pembekuan darah secara terus ke dalam aliran darah lazimnya digunakan sebelum, semasa dan selepas pembedahan untuk mencegah komplikasi perdarahan.

Hemofilia merupakan penyakit atau keadaan yang merujuk masalah platelet di bawah paras normal. Berdasarkan Persekutuan Hemofilia Dunia, dianggarkan sebanyak 500 000 pesakit hemofilia di seluruh dunia dengan kadar satu dalam 10 000 kelahiran. Setiap individu berisiko menghidap penyakit hemofilia, namun kekerapannya berbeza mengikut negara. Di Malaysia, penghidap hemofilia dianggarkan sebanyak 2000 orang. Hemofilia berlaku disebabkan kekurangan faktor pembekuan darah dan pesakit berisiko untuk mendapat pendarahan spontan berpanjangan yang tidak setimpal dengan tahap kecederaan yang dilihat secara mata kasar. Hal ini menyebabkan pesakit kehilangan darah yang berlebihan dan mungkin mengakibatkan maut.

Di negara ini, Pusat Darah Negara ialah organisasi yang terlibat secara langsung dalam mengenal pasti penyakit membabitkan pendarahan seperti hemofilia. Hemofilia juga merupakan penyakit genetik jantina terangkai yang boleh diwarisi (a sex-linked genetic hereditary disease). Kelazimannya, penyakit ini dihidapi oleh lelaki berbanding dengan perempuan. Gejala hemofilia boleh ditunjukkan seperti berlakunya pendarahan berpanjangan pada sendi, otot dan tisu lembut serta lebam pada permukaan kulit. Penghidap hemofilia boleh mengalami pendarahan dalaman dan di luar badan.

Hemofilia terbahagi kepada dua, iaitu hemofilia A dan hemofilia B. Setiap jenis hemofilia ini akan dikenal pasti melalui ujian saringan dan pengesahan susulan yang melibatkan ahli keluarga bagi mengenal pasti ahli keluarga yang berisiko. Biasanya, penyakit keturunan ini dibawa oleh kromosom X yang melibatkan kaum lelaki. Seseorang pesakit yang mengalami kekurangan faktor pembekuan VIII dikenali sebagai hemofilia A, manakala bagi kekurangan faktor pembeku IX dikenali sebagai hemofilia B.

Secara klinikalnya, hemofilia dikategorikan sebagai tiga tahap berdasarkan paras faktor pembekuan darah seseorang. Pada tahap serius, seseorang pesakit itu mempunyai tahap faktor pembekuan darah kurang daripada satu peratus. Seseorang pesakit yang berada pada tahap ini berisiko tinggi untuk mengalami pendarahan walaupun mengalami kecederaan yang kecil.

Seseorang pesakit hemofilia akan menjalani rawatan menggantikan faktor pembekuan darah atau rawatan infusi sepanjang hayatnya. Rawatan yang perlu dijalani adalah dengan menggunakan Faktor  VIII untuk hemofilia A dan Faktor IX untuk hemofilia B.

Terdapat pelbagai aktiviti dan program yang dijalankan bagi menyedarkan masyarakat mengenai hemofilia. Orang ramai sering diingatkan untuk melakukan saringan darah secara berkala bagi memastikan faktor pembekuan darah berada pada tahap optimum.

Pertubuhan Hemofilia Malaysia telah mengeluarkan komik The Hemophilia Mythbusters sebagai inisiatif untuk memberikan pendedahan serta maklumat berkenaan dengan penjagaan, memahami serta menghindari mitos yang berkaitan dengan penyakit hemofilia secara menyeluruh.

Walaupun hemofilia merupakan penyakit yang berpunca daripada genetik, namun pencegahan awal boleh dilakukan melalui ujian darah. Rawatan awal bagi masalah ini dapat mencegah pendarahan yang berlaku daripada menjadi semakin teruk hingga tidak dapat dihentikan.

Penghidap hemofilia disarankan mengambil makanan yang sihat dan mengekalkan berat badan supaya tidak menyebabkan pendarahan pada sendi di kaki, terutamanya dalam kes hemofilia yang teruk.  Di samping itu, senaman secara berkala juga perlu dilakukan bagi menguatkan otot dan sendi. Walau bagaimanapun, jenis senaman yang dilakukan mesti dipertimbangkan. Penghidap hemofilia harus mengelakkan aktiviti yang dapat memberikan kecederaan, sama ada kecederaan ringan atau kecederaan teruk.

Penulis ialah Felow Institut Pemikiran dan Kepimpinan Melayu (IMPAK), Universiti Teknologi MARA dan Pensyarah Kanan, Fakulti Sains Komputer dan Matematik, Universiti Teknologi MARA.